唇顎口蓋裂の治療は、一般的な形成外科診療とは異なり、長期的な視点が必要となる特殊な治療です。
生まれて間もない時期から治療が始まり、治療が終了するまでに20年近くを要することもあります。その間、患者さんの成長や状態に応じてさまざまな治療が必要となります。
この治療の難しさは、それぞれの時期において最善と思われる治療が、必ずしも最終的な結果としての最善につながるとは限らない点にあります。目の前の問題を解決するだけではなく、将来の成長や次の治療を見据えながら、一つひとつの治療を積み重ねていくことが重要です。
私は、口唇口蓋裂診療において長い歴史と豊富な経験を有する京都大学形成外科の診療責任者として、関係各科と連携しながら診療に携わってきました。初回治療となる口唇裂手術・口蓋裂手術をはじめ、顎裂部骨移植術、上下顎骨切り術、さらに成人期以降の唇裂鼻変形や口唇変形に対する二次修正手術まで、一貫した診療を行っています。
長い治療の道のりの中で、その時々だけではなく、治療のゴールを見据えた診療を大切にしています。
あくまでおおまかな流れになります。5歳頃の鼻修正は最近では可能ならスキップしています。
また、お子さんが唇裂のみの場合は口蓋裂治療などは不要となります。
はじめに
このページをご覧いただいている多くの方は、唇裂・口蓋裂のお子さんをお持ちのご家族ではないかと思います。
口唇口蓋裂治療は、私が医師になってからの約20年間を振り返っても大きく進歩してきました。手術手技や治療環境は年々向上し、以前では難しかったことも実現できるようになっています。しかしその一方で、現在の医療をもってしても全てを完全に治せるわけではなく、治療には一定の限界があることも事実です。
皆さんはこれまでの人生の中で、数十万人もの人の顔を目にしてきたのではないでしょうか。口唇口蓋裂はアジア人ではおよそ500人に1人の頻度で生まれるとされていますので、これまでにも多くの口唇口蓋裂患者さんとすれ違ってきたはずです。しかし、そのことを意識した記憶はあまりないのではないでしょうか。
私自身も形成外科医になるまでは、そのような点が気になった記憶はほとんどありません。しかし、口唇口蓋裂診療に携わるようになってからは、どれほど良好な結果であっても細かな特徴に気付くようになりました。
おそらく患者さんのご家族も、お子さんの治療が始まると同じような「専門家の目」に近い見方をされるようになるのだと思います。そのため、ご家族が気にされている部分が、実際には周囲の人々にはほとんど気付かれないということも少なくありません。
私がお伝えしたいのは、傷跡やわずかな左右差に目を向けることも大切ですが、それ以上にお子さん自身の成長に目を向けていただきたいということです。
お子さんは年齢にかかわらず、周囲の大人が気にしていることを敏感に感じ取ります。もちろん全く気にしないことは難しいと思いますが、できる限りありのままのお子さんを受け入れ、自己肯定感を育んでいただければと思います。
私とご家族が本当に願っているのは、きれいな口唇や鼻を作ることそのものではありません。
お子さんが自分らしく成長し、幸せな人生を歩んでいくこと。
そのために、私は長い治療の道のりをご家族とともに歩んでいきたいと考えています。
口唇形成術
初めての手術になるため安全性を第一に考えながら、出来るだけ左右対称なかたちを形成します。中でも小鼻の位置や赤唇の長さなど、後々に修正ができない部分は重点的に形成します。鼻については成長に配慮して最低限の侵襲でかたちを整えるようにしています。
基本的に唇裂術後にレティナの装着をしていただいてます。レティナなしの治療をしたいのですが、現状では侵襲を少なくした上でかたちを改善するにはレティナの力が必要です。
ただ、レティナ赤ちゃんにレティナ装着を続けるのはお母さん方にとって大変な苦労だと思います。テープに穴を開けて装着するだけでも一苦労ですが、安定した付け方をしないと気付いたら赤ちゃんがレティナを口に入れて遊んでいたということも、、、
色々と試したりしましたが、今のところ一番効率的で良い方法を紹介してくださっているブログ記事をご紹介させて頂きます。この記事を掲載されているのも患者さんのお母様であり、お役に立てるのならと共有することを快く承諾してくださいました。
口蓋形成術
発語にとって、軟口蓋の運動が非常に重要な役割を担っています。この機能「鼻咽腔閉鎖機能」といいます。1歳頃に良好な鼻咽腔閉鎖機能を得られる手術を行なっています。
口蓋裂の手術は裂を閉じるだけでは不十分であり、先程述べた鼻咽腔閉鎖機能を獲得することが目的となります。その機能において重要な筋肉（口蓋帆挙筋）の再建を手術用顕微鏡を使って重点的に行います。また、上顎の成長障害が生じないよう配慮した手術を行なっています。
他院で手術された後で上手く喋れない、瘻孔があいているという患者さんも多数ご紹介いただきます。そういった患者さんについても、瘻孔閉鎖や鼻咽腔閉鎖機能障害に対する修正手術を積極的に行っており、非常に良好な結果を得ています。
そういった治療（咽頭弁形成術）について、形成外科医にとって教科書的な立ち位置の雑誌形成外科に手術方法などを記載しています。（左図）
唇裂と口蓋裂の術後に抑制筒を装着していただいています。
これまで良い商品がなく、患者さんのお母さんがご自分で作られていることが多く負担をおかけしていると思っていました。
そこで、口唇形成術と口蓋形成術を受ける3ヶ月〜18ヶ月くらいで装着できる抑制筒を企業の方に作って頂きました。生産コストを抑えるために男女兼用、ワンサイズとしています。また汚れることが多いため洗えるように固定具（アクリル板）は取り外せるようにしています。なるべく経済的な負担が少なくなるように価格設定もして頂きました。因みに私には一銭も入りません。
京大病院の地下の売店では常時購入していただけます。下記リンクからのお問い合わせも可能ですが送料がかかるかもしれません。
顎裂骨移植手術
矯正歯科の先生方と連携し、主に9歳頃に、歯の生え具合を確かめながら手術を行なっています。
上下顎骨きり手術（両顎手術）
矯正歯科治療だけでは改善が難しい患者さんについては、口蓋裂術後の言語機能に配慮しながら手術計画を立てています。また、顔貌をより改善するため積極的に上下顎骨切り手術を行なっています。
口唇修正手術
修正手術については、患者さんご本人の希望があればできる限り尊重して適応を判断しています。他医師からもう手術しようがないと言われた患者さんであっても、数多くの患者さんの手術を行なってきました。
高校生以上であれば、局所麻酔でも対応可能です。
唇裂鼻修正手術
今までは唇裂の修正ということであくまで足りない部分を補う手術、つまり鼻尖の高さを出す手術などがなされてきました。
しかし、それでは患者さんのお顔全体を綺麗にするには不十分であり、鼻背や鼻中隔軟骨の湾曲、鼻孔の左右差や小鼻の大きさなど、全てに対してアプローチすることで最終的な仕上げとしています。
コラム
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